Porphyria, একটি রোগ যে কেউ ভ্যাম্পায়ার মত সূর্যালোক ভয় পায় তোলে জানতে

সামগ্রী:

• মেডিকেল ভিডিও: তীব্র সবিরাম Porphyria (AIP) - USMLE ধাপ 1 স্মৃতিসম্বন্ধীয়
  
• Porphyria কি?
  
• এই রোগ কি কারণ?
  
• লক্ষণ কি কি?
  
• তীব্র porphyria লক্ষণ
  
• ত্বক porphyria লক্ষণ
  

মেডিকেল ভিডিও: তীব্র সবিরাম Porphyria (AIP) - USMLE ধাপ 1 স্মৃতিসম্বন্ধীয়

রাতের বেলা এবং রক্তের তৃষ্ণার্ত প্রাণী হিসাবে চিত্রিত করা একটি ভ্যাম্পায়ারের চিত্রটি কেবলমাত্র কথাসাহিত্যের চেয়ে আরও বেশি কিছু নয়। কিন্তু আপনি কি জানেন যে একটি বাস্তব রোগ আছে যা একজন ব্যক্তিকে রক্তচাপের মত চেহারা এবং আচরণ করে - জীবন্ত মৃতদেহের মত ফ্যাকাশে ত্বক এবং যত তাড়াতাড়ি সম্ভব সূর্য এড়াতে পারে। অন্যথায়, গুরুতর ফোসকা ফলে ত্বক পোড়া। মেডিক্যাল পদে, এই ভ্যাম্পায়ার রোগকে পোফফ্রিয়া উক জেরোডার্মা পিগমেন্টোসাম (এক্সপি) বলা হয়। বিশ্বের এক লাখ মানুষের মধ্যে একটি এই অবস্থা আছে রিপোর্ট করা হয়।

Porphyria কি?

Porphyria হেম গঠন প্রক্রিয়া পুরোপুরি কাজ করে না যখন উদ্ভূত লক্ষণ একটি গ্রুপ। হেম হিমোগ্লোবিনের একটি গুরুত্বপূর্ণ অংশ, যা রক্তে অক্সিজেন ডেলিভারি প্রোটিন এবং লোহা বাঁধাই।

স্বাভাবিক অবস্থায়, হেম গঠনের জন্য অনেক ধরনের এনজাইমগুলি জড়িত রাসায়নিক প্রক্রিয়াগুলির একটি সিরিজ প্রয়োজন। যদি এনজাইমগুলির একটি প্রয়োজন কম হয়, তবে এই প্রক্রিয়াটি বাধাগ্রস্ত হবে যাতে রক্তের গঠন এনজাইমগুলি অসম্পূর্ণ থাকে যাতে প্যারফিরিন নামক রাসায়নিক যৌগের সংশ্লেষণ ঘটে। এই porphyrin buildup লক্ষণ কারণ এবং পোর্টফ্রিয়া বলা হবে।

বিশেষজ্ঞরা সাধারণত পক্ষাঘাতগ্রস্ত এবং সংক্রামক না যে একটি বিরল জেনেটিক ব্যাধি porphyria কল।

এই রোগ কি কারণ?

Porphyria বিশেষ করে এনজাইকাইড সংশোধন যে এনজাইম mutations দ্বারা সৃষ্ট হয়। সাধারণত কাজ করার সময়, এই এনজাইম ইউভি বিকিরণ কারণে ক্ষতিগ্রস্ত চামড়া ডিএনএ সংশোধন করা হবে। পরিবর্তনগুলি এই এনজাইমকে ব্যর্থ করে যাতে ডিএনএ ক্ষতি স্থায়ী হয় এবং সংশ্লেষ হয়।

মায়ো ক্লিনিকের কাছ থেকে রিপোর্ট করা ছাড়াও, জেনেটিক ব্যাধি দ্বারা সৃষ্ট হওয়ার পাশাপাশি এই রোগটি বেশ কয়েকটি কারণের দ্বারা প্রবর্তিত হয়, যার মধ্যে রয়েছে:

• সূর্য এক্সপোজার
• হরমোনাল ড্রাগ সহ কিছু ওষুধ ,.
• ধোঁয়া
• একটি খাদ্য বা উপবাস হচ্ছে
• অ্যালকোহল খরচ
• অবৈধ ড্রাগ ব্যবহার করুন
• জোর

লক্ষণ কি কি?

এই রোগ স্নায়ুতন্ত্র বা ত্বক আক্রমণ করতে পারে, বা এটি উভয় হতে পারে, ধরনের উপর নির্ভর করে। প্রতিটি ব্যক্তির রোগের বৈশিষ্ট্যগুলি সবার উপর নির্ভর করে প্রতিটি ব্যক্তির জন্য ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হয়। কিছু মানুষ এমনকি কোনো উপসর্গ কারণ জানা হয়।

তীব্র porphyria লক্ষণ

তীব্র পোর্টফিয়ারিয়া সাধারণত স্নায়ুতন্ত্রের উপর আক্রমণ করে যা জীবনযাত্রার হুমকি হতে পারে যদি তা অবিলম্বে চিকিৎসা সহায়তা পায় না। এই ধরনের রোগের লক্ষণ সপ্তাহে কয়েক সপ্তাহের মধ্যে হতে পারে এবং সাধারণত ধীরে ধীরে উন্নতি হবে।

তীব্র porphyria লক্ষণ এবং লক্ষণ অন্তর্ভুক্ত:

• গুরুতর পেট ব্যাথা
• বুক, পা বা পিছনে ব্যথা
• প্রায়ই tingling এবং numbness
• লিম্প বা paralysis
• কোষ্ঠকাঠিন্য বা ডায়রিয়া
• বমি বমি ভাব এবং বমি করা
• মূত্র রং লাল বা বাদামী হয়
• রক্তচাপ বৃদ্ধি পায়
• হৃদয় দ্রুত এবং অনিয়মিত beats (palpitations)
• খিঁচুনি
• মানসিক সমস্যা উদ্বেগ, অনুপস্থিত মনের ভাব এবং হ্যালুসিনেশন সম্পর্কিত

ত্বক porphyria লক্ষণ

পোর্ফিয়ারিয়া এই ধরনের ত্বক টিস্যু আক্রমণ করে, সাধারণত সূর্যালোকের অতিরিক্ত সংবেদনশীলতার কারণে ট্রিগার হয়। এমনকি কিছু লোক কৃত্রিম আলোতেও সংবেদনশীল, উদাহরণস্বরূপ রুমের আলো।এই কারণে, এই ধরনের রোগ প্রায়ই নিম্নলিখিত লক্ষণগুলি উপস্থাপন করে:

• ত্বক লাল এবং উন্মুক্ত অংশে blistered হয়।
• হঠাৎ আকস্মিক ব্যথা এবং ফুসকুড়ি।
• পাতলা চামড়া যে সহজে ক্ষতিগ্রস্ত এবং নিরাময় একটি দীর্ঘ সময় লাগে।
• জ্বলন্ত উদ্ভাসিত এমনকি যদি জ্বলন্ত বা ত্বকে ঘ্রাণ অনুভব।
• নির্দিষ্ট এলাকায় গাঢ় রঙীন এবং লোমশ ত্বক, উদাহরণস্বরূপ ফোস্কা scars।
• বিরক্ত লাল চোখ, এবং UV এক্সপোজার কারণে blurred দৃষ্টি।

লক্ষণগুলি সাধারণত অল্প বয়সে দেখা যায়, যা সূর্যের এক্সপোজারের মাত্র কয়েক মিনিটের পরে ত্বকের জ্বলন এবং জ্বলন্ত দ্বারা চিহ্নিত করা হয়। কিছুক্ষণের জন্য সূর্যালোকের মুখোমুখি হওয়া মুখ এবং ত্বক দ্রুত শুকিয়ে যাবে এবং লালচে দাগ প্রকাশ করবে।

এই রোগের লক্ষণগুলি প্রতিরোধ করার একমাত্র উপায় হল শরীরের সুরক্ষার পাশাপাশি সূর্যের প্রাদুর্ভাব থেকে রক্ষা করা।