উইলসন রোগ, হৃদরোগ ও মস্তিষ্ক আক্রমণ করে এমন বিরল রোগ

সামগ্রী:

• মেডিকেল ভিডিও: Suspense: Dead Ernest / Last Letter of Doctor Bronson / The Great Horrell
  
• উইলসনের রোগের কারণ
  
• উইলসন রোগের লক্ষণ
  
• লিভার লক্ষণ
  
• স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ
  
• কিভাবে উইলসন রোগ চিকিত্সা?
  
• প্রথম পর্যায়ে
  
• দ্বিতীয় পর্যায়
  
• তৃতীয় পর্যায়
  
• আপনি উইলসন রোগ প্রতিরোধ করতে পারেন?
  

মেডিকেল ভিডিও: Suspense: Dead Ernest / Last Letter of Doctor Bronson / The Great Horrell

উইলসন রোগটি বংশগত রোগ যা লিভার, মস্তিষ্ক এবং কোনারিয়া যেমন শরীরের টিস্যুতে তামা তৈরি করে। হেপাটোলেন্টিকুলার ডিজেনেশনের নামেও পরিচিত এই রোগটি বিশ্বব্যাপী 30,000 থেকে 40,000 জন মানুষের মধ্যে ঘটে, তাই এটি একটি বিরল রোগ হিসাবে শ্রেণীবদ্ধ করা যেতে পারে।

তামা চামড়া স্নায়বিক, হাড়, কোলাজেন এবং মেলানিন pigments উন্নয়নে একটি গুরুত্বপূর্ণ ভূমিকা পালন করে। একটি ব্যক্তির দ্বারা খাওয়া খাবার থেকে তামা প্রয়োজন সম্পন্ন করা যেতে পারে। স্বাভাবিক ক্ষেত্রে, লিভার অতিরিক্ত তামার ফিল্টার করে এবং পিতলের মাধ্যমে এটি বহিষ্কৃত করে, যা লিভারে তরল যা পাচক এবং শরীরের বর্জ্যকে পাচক ট্র্যাক্টের মাধ্যমে বহন করার জন্য দায়ী।

উইলসন রোগের রোগীদের মধ্যে, রোগীর হৃদয় সঠিকভাবে তামার ফিল্টারিং প্রক্রিয়া চালাতে ব্যর্থ হয়। শরীরের তামা সংশ্লেষণ শরীরের অঙ্গ ক্ষতি করতে পারে যা জীবনকে বিপন্ন করে।

উইলসনের রোগের কারণ

এই রোগটি প্রথমে আবিষ্কার করেন ড। 191২ সালে স্যামুয়েল আলেকজান্ডার কিনিয়ার উইলসন জিনের মিউটেশন দ্বারা সৃষ্ট হয়েছিল ATP7B ক্রোমোসোম সংখ্যা 13 মানুষ। এই জিন শরীরের অতিরিক্ত তামার পরিত্রাণ পেতে লিভার কোষের নিয়ন্ত্রণে একটি ভূমিকা পালন করে। তামা অপসারণ প্রক্রিয়া সঠিকভাবে এবং সঠিকভাবে সঞ্চালিত হয় না, লিভার কোষে তামা ধাতু একটি বিল্ড আপ হবে। যখন লিভার কোষের স্টোরেজ ক্ষমতা সীমা ছাড়িয়ে গেছে, তামা রক্ত ​​প্রবাহে "প্রসারিত" হবে এবং রক্ত ​​প্রবাহ দ্বারা প্রেরিত শরীরের অঙ্গগুলিতে সংরক্ষিত হবে। কপার বিল্ডআপ সাধারণত মস্তিষ্কের অঙ্গ পাওয়া যায়।

এই জিন পরিবর্তনটি অপরিবর্তনীয়, যাতে রোগীর পিতামাতার জিনে (জিন ক্যারিয়ার) পরিবর্তনের মাত্রা হ্রাস পায়।

উইলসন রোগের লক্ষণ

যদিও এই জিন পরিবর্তনটি জন্ম থেকেই ঘটে, তবে রোগীর শরীরের মধ্যে তামা তৈরি হওয়া পর্যন্ত এটি একটি বিপজ্জনক স্তরে পৌছায়। সাধারণত, এই বিল্ডআপ প্রক্রিয়া 6 থেকে 20 বছর বয়সে ঘটে। উইলসনের রোগের লক্ষণ ও উপসর্গগুলি কোন অঙ্গটিতে তামা তৈরির উপর নির্ভর করে তা পরিবর্তিত হয়।

লিভার লক্ষণ

এই লক্ষণগুলির মধ্যে কিছু যকৃতের মধ্যে তামার buildup নির্দেশ করতে পারে:

• অবসাদ
• ওজন কমানোর
• বমি বমি ভাব এবং বমি
• ক্ষুধা ক্ষতি
• নিশ্পিশ
• ত্বক হলুদ হয়ে যায়
• পা এবং পেটের ফুসফুস (শোথ)
• বেদনাদায়ক বা ফুটো অনুভূত যে পেটে অংশ
• ত্বকে দৃশ্যমান রক্তবাহী জাহাজ (মাকড়সা angiomas)
• পেশী cramps

যেমন হলুদ ত্বক হিসাবে কিছু লক্ষণ ,. এবং শোথ যকৃতের ব্যর্থতা বা কিডনি ব্যর্থতার উপসর্গগুলির প্রায় একই রকম, প্রায়শই এই রোগটির ভুল ব্যাখ্যা করা হয়।

স্নায়ুতন্ত্রের লক্ষণ

মস্তিষ্কে কপার সংশ্লেষণের কারণ যেমন:

• মেমরি বা দৃষ্টি দুর্বল
• মাইগ্রেন
• অস্বাভাবিক হাঁটা পদ্ধতি
• অনিদ্রা,
• হাত আরো উদাসীন হয়ে
• ব্যক্তিত্ব পরিবর্তন
• পরিবর্তন মেজাজ যে প্রায়ই
• বিষণ্নতা

গুরুতর অবস্থায়, পেশী spasms সম্ভাবনা এবং নির্দিষ্ট আন্দোলন যখন পেশী ব্যথা।

অন্যান্য অঙ্গগুলিতে শরীরের তামার সংশ্লেষের সম্ভাবনা নখের নীলকান্তকরণ, কিডনি পাথর, প্রাথমিক হাড়ের ক্ষয় বা অস্টিওপরোসিস, গন্ধ, অনিয়মিত ঋতুস্রাব এবং কম রক্তচাপ দ্বারা চিহ্নিত হয়। উপরন্তু, cornea মধ্যে brownish pigmentation আছে, হিসাবে পরিচিত Kayser-Fleischer রিং, এটি শরীরের এই রোগের একটি ইঙ্গিত হিসাবে ব্যবহার করা যেতে পারে।

কিভাবে উইলসন রোগ চিকিত্সা?

উইলসনের রোগ চিকিত্সার সাফল্য কত দ্রুত চিকিত্সা করা হয় তা নির্ভর করে। চিকিত্সা সাধারণত তিন পর্যায়ে গঠিত এবং জীবনের জন্য স্থায়ী হয়। অর্থাৎ, যদি রোগী চিকিত্সা করা বন্ধ করে দেয়, তবুও তামা আবার শরীরের মধ্যে জমা হবে।

প্রথম পর্যায়ে

এই ক্রমবর্ধমান রোগের চিকিত্সার প্রাথমিক পর্যায়ে শরীরের সব অতিরিক্ত তামার সরিয়ে ফেলা হয় Chelating থেরাপি, দালাল পরীক্ষার নমুনা ডি-পেন্সিলিলামাইন এবং টিয়েন্টিন বা সিপ্রিনের মত ড্রাগ অন্তর্ভুক্ত। এই ওষুধগুলি রক্তের প্রবাহে অতিরিক্ত তামারকে বহিষ্কার করবে। তদুপরি, কিডনি রক্ত ​​পরিশোধনের প্রক্রিয়াতে ভূমিকা রাখবে এবং প্রস্রাবের মাধ্যমে শরীর থেকে তামা বেরিয়ে আসবে।

যাইহোক, এই ধরনের ওষুধের পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া রয়েছে, যার মধ্যে জ্বর, ললেন্স, কিডনি সমস্যা এবং অস্থি মজ্জা সমস্যা রয়েছে। গর্ভবতী মহিলাদের, ওষুধ পরীক্ষার নমুনা এই শিশু জন্মের প্রক্রিয়ায় অক্ষমতাও সৃষ্টি করতে পারে। অতএব, এই ধরনের ড্রাগ ব্যবহার আবশ্যক একটি বিশেষজ্ঞ ডাক্তার তত্ত্বাবধানে।

দ্বিতীয় পর্যায়

রোগীর দেহে জমা হওয়া তামার অপসারণের পদ্ধতির পরে শরীরের তামার স্তরের রক্ষার স্তর স্বাভাবিক অবস্থানে থাকে। এই পর্যায়ে, ডাক্তার সাধারণত দস্তা বা তেত্রথিওোমোলিবদাত আকারে মাদকদ্রব্য সরবরাহ করবেন। লবণাক্ত বা অ্যাসিটেট (গ্যালজিন) আকারে জীবাণু খাওয়া শরীরকে তামার শোষণ থেকে খাদ্য থেকে রক্ষা করতে পারে।

তৃতীয় পর্যায়

উইলসন রোগের চিকিত্সা তৃতীয় পর্যায় পর্যবেক্ষণ করা হয় শরীরের তামার মাত্রা এখনও জিন থেরাপি চলছে এবং থেরাপি পরীক্ষার নমুনা, তামার সমৃদ্ধ খাবার যেমন শুকনো ফল, মাশরুম, বাদাম, চকোলেট, এবং মাল্টিভিটামিনগুলি এড়ানো এড়িয়ে শরীরের তামার স্তরগুলি রক্ষণাবেক্ষণ করা যেতে পারে।

চিকিত্সা সাধারণত উইলসন রোগের উপসর্গ অভিজ্ঞতা যারা রোগীদের চার থেকে ছয় মাস স্থায়ী হয়। যদি কেউ সাড়া না এই চিকিত্সা, একটি লিভার প্রতিস্থাপন প্রয়োজন বোধ করা হয়। উপরন্তু, ক্ষতিগ্রস্থদের হঠাৎ ঘটেছে কিরোসিস এবং তীব্র লিভার ব্যর্থতার অভিজ্ঞতা যখন লিভার ট্রান্সপ্লান্ট প্রয়োজন হয়।

আপনি উইলসন রোগ প্রতিরোধ করতে পারেন?

এই রোগটি হ্রাস পেয়েছে, এই রোগটি খুব কমই প্রতিরোধ করা যেতে পারে। দ্রুত নির্ণয় শরীরের মধ্যে তামার buildup থামাতে বা নিষ্ক্রিয় করা খুব গুরুত্বপূর্ণ। যে দেরীতে দেরী হয় না বা না সেগুলি যকৃতের ব্যর্থতা, মস্তিষ্কের ক্ষতি এবং অন্যান্য স্বাস্থ্যের শর্ত যা জীবনকে বিপন্ন করে এবং এমনকি মৃত্যুর কারণও সৃষ্টি করে। অতএব, যদি আপনি উপরের উপসর্গগুলি উপভোগ করেন তবে তা করার জন্য সংশ্লিষ্ট ডাক্তারকে অবিলম্বে যোগাযোগ করা ভাল মেডিকেল চেকআপ.