সামগ্রী:
- ডিবিএর লক্ষণ ও উপসর্গ কি?
- কিভাবে ডাক্তাররা ডিবিএ নির্ণয় করবেন?
- DBA জন্য কারণ এবং ঝুঁকি কারণ কি কি?
- DBA জন্য চিকিত্সা কি কি?
- কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি (Prednisone, Prednisolone)
- রক্ত সঞ্চালন
- Chelation থেরাপি
- স্টেম সেল প্রতিস্থাপন
ডায়মন্ড ব্ল্যাকফ্যান অ্যানিমিয়া (ডিবিএ) জন্মের ত্রুটি বা অস্বাভাবিক বৈশিষ্ট্যগুলির সাথে যুক্ত একটি বিরল রক্ত ব্যাধি। ডিবিএতে, অস্থি মজ্জা শরীর জুড়ে অক্সিজেন বহন করার জন্য যথেষ্ট লাল রক্ত কোষ তৈরি করে না।
ডিবিএর লক্ষণ ও উপসর্গ কি?
ডিবিএ রোগীদের অস্বাভাবিক অ্যানিমিয়া, যেমন ফ্যাকাশে ত্বক, দুর্বলতা, দ্রুত হার্টবিট এবং হৃদয় murmurs অভিজ্ঞতা। কিছু ক্ষেত্রে, DBA থেকে কোনও সুস্পষ্ট শারীরিক উপসর্গ নেই। যাইহোক, প্রায় 30-47% DBA রোগীর জন্মের ত্রুটি বা অস্বাভাবিক বৈশিষ্ট্য রয়েছে যা সাধারণত মুখ, মাথা এবং হাত (বিশেষত অঙ্গুলি) জড়িত থাকে। এ ছাড়া, ডিবিএতে ক্ষতিগ্রস্থদের হৃদরোগ, কিডনি, মূত্রনালীর ও যৌনাঙ্গের অঙ্গের ত্রুটি থাকতে পারে। DBA থেকে ভোগা শিশুরা তাদের বয়সের জন্য ছোট হতে পারে এবং স্বাভাবিক শিশুদের তুলনায় বয়ঃসন্ধিকালের অভিজ্ঞতা পেতে পারে।
কিভাবে ডাক্তাররা ডিবিএ নির্ণয় করবেন?
DBA সাধারণত প্রথম বছরের সময় নির্ণয় করা হয়। কিছু পরীক্ষা DBAs সনাক্ত করতে ব্যবহার করা যেতে পারে। এক পরীক্ষা যে ডাক্তাররা করতে পারেন অস্থি মজ্জা আকাঙ্ক্ষা। এই পরীক্ষায় একটি মাইক্রোস্কোপের অধীনে পরীক্ষা করার আগে হাড়ের মজ্জা তরল অল্প পরিমাণে বের করার জন্য হাড়ে ঢোকানো একটি সূঁচ অন্তর্ভুক্ত। রোগীর ডিবিএর জেনেটিক ভিত্তি বা ডিবিএর সাথে সম্পর্কিত কিছু পদার্থ অস্বাভাবিকতা আছে কিনা তা দেখতে রক্ত পরীক্ষা করা যেতে পারে।
DBA জন্য কারণ এবং ঝুঁকি কারণ কি কি?
পরিবারে মেডিকেল রেকর্ডের ভিত্তিতে, অর্ধেকের বেশি DBA রোগীদের জেনেটিক কারণ রয়েছে। ডাক্তার এখনও কারণ খুঁজে পাওয়া যায় নি।
কেউ যদি ডিবিএ থাকে তবে তাদের সন্তানদেরও একটি ডিবিএ থাকবে 50% সুযোগ।DBA ছেলেদের এবং মেয়েশিশুদের প্রভাবিত করে, এবং কোনো জাতিগত এবং জাতিগত গ্রুপ আক্রমণ করতে পারেন।
DBA জন্য চিকিত্সা কি কি?
খুব কম লাল রক্তের কোষগুলির সাথে মোকাবিলা করার জন্য, দুটি সর্বাধিক সাধারণ পছন্দ রয়েছে, যেমন কর্টিকোস্টেরয়েড চিকিত্সা এবং রক্ত সঞ্চালন। উপরন্তু, হাড় মজ্জা বা স্টেম কোষের প্রতিস্থাপনও ডাক্তার দ্বারা বিবেচনা করা যেতে পারে। বিশেষজ্ঞরা রোগীর অবস্থার অনুসারে সর্বোত্তম চিকিত্সার বিকল্পগুলি সুপারিশ করবেন।
কর্টিকোস্টেরয়েড থেরাপি (Prednisone, Prednisolone)
Corticosteroids আরো লাল রক্ত কোষ তৈরি করে DBA ক্ষতিগ্রস্থদের সাহায্য করতে পারেন। এই ড্রাগ একটি কঠিন ড্রাগ যা বিভিন্ন অবস্থার জন্য ব্যবহার করা যেতে পারে। চিকিত্সা জন্য Corticosteroids হিসাবে একই নয় অ্যানাবলিক স্টেরয়েড পেশী স্বন বৃদ্ধি ক্রীড়াবিদ এবং মানুষের গ্রুপ দ্বারা খাওয়া।
অনেক ক্ষেত্রে, এই থেরাপি প্রায়ই DBA রোগীদের জন্য ডাক্তার দ্বারা সুপারিশ করা হয়। কর্টিকোস্টেরয়েডগুলি কীভাবে কাজ করে তা ডাক্তাররা জানেন না, তবে কোর্টিকোস্টেরয়েডস গ্রহণকারী প্রায় 80% DBA রোগী আরো লাল রক্ত কোষ উত্পাদন শুরু করে।
রক্ত সঞ্চালন
রক্ত সংশ্লেষণ লাল রক্ত কোষের সংখ্যা বাড়ানোর এক উপায়। রক্ত সঞ্চালন মাধ্যমে, রোগীদের দাতাদের থেকে সুস্থ রক্ত পেতে পারেন। হিমোগ্লোবিন খুব কম হলে কিছু লোককে শুধুমাত্র রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়। তবে, অন্য কিছু মানুষের দীর্ঘ সময়ের জন্য নিয়মিত রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন। এই অবস্থায় রক্ত সঞ্চালন থেরাপি বলা হয়।
রক্ত সঞ্চালন চিকিত্সার ক্ষেত্রে, স্থায়ী শিরা বা অন্তরঙ্গ (IV) ডিভাইসের মাধ্যমে রক্ত দেওয়া হয়। রক্তের ট্রান্সফিউশন সাধারণত চিকিত্সা কেন্দ্র, হাসপাতাল, বা আউটপেশেন্ট ট্রান্সফিউশন সেন্টারে প্রতি 4-6 সপ্তাহ দেওয়া হয়।
DBA রোগীদের নিয়মিত রক্ত সঞ্চালনের জন্য নির্ধারিত কিছু কারণ:
- অন্যান্য চিকিত্সা (যেমন কর্টিকোস্টেরয়েড) ব্যর্থ হয়
- অন্যান্য চিকিত্সা থেকে পার্শ্ব প্রতিক্রিয়া শরীরের গ্রহণযোগ্য নয়
- অ্যানিমিয়া খুব গুরুতর বা জটিলতা কারণ
Chelation থেরাপি
ক্রনিক ট্রান্সফিউশন থেরাপির ঝুঁকিগুলির মধ্যে একটি হল শরীরের লোহা। রক্ত লোহা অনেক রয়েছে। লোহা পরিত্রাণ পেতে শরীরের কোন প্রাকৃতিক উপায় নেই, কারণ রক্তে রূপান্তরিত রক্তে লোহা জমা হয়। এই অবস্থা বলা হয় লোহা ওভারলোড বা অতিরিক্ত লোহা। আয়রন যা অব্যাহত থাকবে তা শরীরের অন্যান্য অঙ্গগুলির স্বাস্থ্যকে হুমকির মুখে ফেলবে এমন বিষে পরিণত হবে। রক্তচাপের আগে রক্ত থেকে লোহা সরানো যায় না, কারণ লোহা হিমোগ্লোবিনের একটি গুরুত্বপূর্ণ উপাদান (লাল রক্ত কোষে একটি প্রোটিন যা অক্সিজেন বহন করে)। ভাগ্যক্রমে, লোহা ওভারলোড এবং অঙ্গ ক্ষতি দ্বারা প্রতিরোধ করা যেতে পারে Chelation থেরাপি.
Chelation থেরাপি শরীর থেকে লোহা হিসাবে কিছু ধাতু, অপসারণ করতে ওষুধ ব্যবহার করুন। এই ওষুধ লোহা আবদ্ধ এবং প্রস্রাব বা মল মাধ্যমে এটি মুক্তি।
স্টেম সেল প্রতিস্থাপন
স্টেম সেল প্রতিস্থাপন লাল রক্ত কোষ তৈরি করতে মজ্জা ফাংশন পুনরুদ্ধার করতে পারে। এখন পর্যন্ত, স্টেম কোষ প্রতিস্থাপন DBA এর জন্য একটি সাধারণ চিকিত্সা।
যাইহোক, শারীরিক সমস্যা (যা ডিবিএ সম্পর্কিত, কিন্তু হাড়ের মজ্জার সাথে সম্পর্কিত নয়) যেমন ক্লিফ ঠোঁট বা হৃদরোগ অস্বাভাবিকতা, চিকিত্সা করা হবে না। এ ছাড়াও, ডিবিএতে ক্ষতিগ্রস্তদের এখনও ডিবিএ জিন থাকবে, তাই ভবিষ্যতে শিশুদের ক্ষেত্রে এই রোগটি 50% বেশি হওয়ার সম্ভাবনা রয়েছে।
স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন এমন একটি পদ্ধতি যা বেশিরভাগ ব্যয়বহুল এবং মারাত্মক বিপদ যা কিছু রোগীর মৃত্যু বা গুরুতর দীর্ঘস্থায়ী রোগ সৃষ্টি করে। অতএব, প্রতিস্থাপন চিকিত্সা প্রধান পছন্দ নয়। অন্যান্য চিকিত্সা, যেমন স্টেরয়েড ড্রাগ থেরাপি (কর্টিকোস্টেরয়েড) এবং রক্ত সঞ্চালন থেরাপি, সম্ভব হলে প্রথম চিকিত্সা বিকল্প হতে থাকে। একটি প্রতিস্থাপনের মধ্যস্থতা করার সিদ্ধান্ত নেওয়ার আগে, আপনি চিকিৎসা পদ্ধতির সাথে এই পদ্ধতির পেশাদারদের এবং পরামর্শ সম্পর্কে পরামর্শ করুন।
